Геміплегічна форма мігрені: діагностика та лікування

Актуальність і результати

Мігрень — це один із поширених неврологічних розладів, наявний у 20% населення, переважно у жінок. Однією з форм мігрені з аурою є геміплегічна мігрень (ГМ) — моногенне порушення, пов’язане із мутацією генів, що кодують іонний транспорт. З огляду на невисоку частоту ГМ під час проведення диференційної діагностики із серйознішою неврологічною патологією, зокрема з гострими порушеннями кровообігу головного мозку, встановлення діагнозу ГМ пацієнтам із неврологічним дефіцитом є складним клінічним завданням. Це зумовило проведення аналізу даних, отриманих за останні 2 роки.

Симптоматика

Для клінічної картини ГМ характерні повторні напади сильного головного болю різної локалізації та виникнення порушень моторної функції. Напади ГМ виникають на фоні фізичного навантаження, емоційного збудження, гострих вірусних інфекцій, травм голови. На відміну від нападу мігрені, для ГМ характерним симптомом вважається виникнення аури та геміпарезу. Аура появляється раніше головного болю і найчастіше проявляється сенсорними розладами, дефектами зору та афазією, на противагу судомам, лихоманці та порушенням функції зору та слуху, які трапляються значно рідше. Клінічні симптоми ГМ тривають до 1 год, однак повне відновлення сенсорної та моторної функції може тривати до декількох тижнів. Винятком є ГМ, спричинена генною мутацією, яка призводить до виникнення незворотного неврологічного дефіциту та суттєвого погіршення якості життя. З точки зору клініциста, найхарактернішими ознаками серед хронічних неврологічних порушень є симптоми ураження мозочка.

Діагностика

Відсутність специфічних клінічних ознак та лабораторних тестів становить певні труднощі під час встановлення діагнозу ГМ. Тому діагностика геміплегічної мігрені базується на клінічних симптомах із додатковим проведенням досліджень для виключення широкого спектра патологічних станів та захворювань (табл. 1).

Таблиця 1. Диференційна діагностика ГМ

Диференційний діагноз Основні ознаки Ключові відмінності Спрямованість додаткового дослідження
Порушення мозкового кровообігу Раптове виникнення неврологічної симптоматики
  • Раптовий початок (інсульт, транзиторні ішемічні атаки) проти повільного прогресування (ГМ)
  • Час виникнення головного болю: до початку моторних порушень та після них
Комп’ютерна томографія (КТ), магнітно-резонансна томографія (МРТ), ультразвукове дослідження сонних артерій, трансторакальна ехокардіографія, коагулограма, дослідження у крові антифосфоліпідних антитіл
Церебральна амілоїдна ангіопатія (ЦАА) Минущі неврологічні порушення
  • Повторювальні характерні порушення чутливості та слабкості тривалістю декілька хвилин (ГМ)
  • Візуальні ознаки сідерозу в сірій речовині головного мозку та мікровиливи (ЦАА)
МРТ-ангіографія, МРТ для виявлення осередків кровотечі в головному мозку
Епілепсія з геміпарезом Порушення свідомості, судоми, ригідність кінцівок
  • Тривалість аури до 30 хв на відміну від короткочасних нападів судом (зазвичай <1 хв)
МРТ, електроенцефалографія (ЕЕГ)
Пухлини головного мозку Прогресування неврологічних симптомів. Потребує проведення МРТ
  • Полегшення головного болю при виконанні проби Вальсальви або згинанні шиї
  • Локалізація головного болю в потиличній та лобній ділянці голови
КТ, МРТ, протонна МРТ-спектроскопія
Ускладнення променевої терапії Променева терапія в анамнезі
  • МРТ-ознаки потовщення кори головного мозку
  • Променева терапія в анамнезі (навіть через 20–30 років)
МРТ із введенням контрастної речовини
Тимчасовий головний біль з ознаками вогнищевого неврологічного дефіциту та лімфоцитозом у спинномозковій рідині Лімфоцитоз у спинномозковій рідині
  • У третині випадків відзначають симптоми вірусної інфекції
  • Монофазний перебіг із мимовільною нормалізацією упродовж 3 міс
  • Відсутність змін при проведенні візуалізуючих досліджень
МРТ, дослідження спинномозкової рідини
Альтернуюча геміплегія дитячого віку Порушення м’язового тонусу, епілепсія, когнітивні порушення
  • Ранній дебют у віці до 18 міс
  • Спастична геміплегія, квадроплегія, хореоатетоз та минучий ністагм
  • Напади виникають невдовзі після пробудження
КТ або МРТ, ЕЕГ з навантаженням, генетичне дослідження (сексвестрація гена ATP1A3)
Нейроінфекція Лабораторні ознаки інфекції в спинномозковій рідині
  • Наявність системних симптомів (лихоманка); ригідність шийних м’язів, психічні та поведінкові розлади (галюцинації, психоз тощо)
Клінічний аналіз крові з визначенням швидкості осідання еритроцитів, дослідження спинномозкової рідини, МРТ
Спадкові та метаболічні порушення Генетичні мутації
  • Типові ознаки: мігруючий головний біль, ознаки вогнищевої неврологічної симптоматики, підвищення рівня лактату у спинномозковій рідині під час нападу, МРТ-ознаки порушень у задніх ділянках головного мозку
  • Когнітивні порушення та раптові вогнищеві неврологічні симптоми, пов’язані зі вродженими ангіопатіями
Виявлення рівня лактату, дослідження спинномозкової рідини, ЕЕГ, КТ та/чи МРТ, біопсія м’язів, генетичний скринінг

Лікування

Загалом стандартизоване лікування пацієнтів із ГМ відсутнє. Внаслідок недостатньої вивченості етіопатогенезу ГМ фармакологічне лікування спрямоване на зменшення вираженості симптомів хвороби. Ще одним вектором терапії дослідники зазначили зменшення вираженості тригерних факторів. Зазначимо сумнівність традиційного призначення вазоконстрикторів, зокрема діерготаміну та дигідроерготаміну, у зв’язку з виявленим звуженням судин під час аури. Однак дослідники зауважили, що очікувано терапевтичні перспективи ГМ пов’язані з поглибленими генетичними дослідженнями. У табл. 2 наведено основні групи препаратів, які застосовують у лікуванні пацієнтів із ГМ.

Таблиця 2. Фармакологічна спрямованість лікування та профілактики ГМ

Препарат Фармакологічна дія Спосіб введення Клінічний ефект Ступінь доказовості
Аура, гострий період
Верапаміл
  • Антагоніст кальцію та кальцієвих каналів, блокатор повільних кальцієвих каналів L-типу з менш помітним впливом на інші типи кальцієвих каналів
Початкову дозу 5 мг вводять внутрішньовенно упродовж 5 хв із подальшим застосуванням у дозі 120 мг/добу Суттєве зменшення вираженості головного болю, залишкові ознаки неврологічних симптомів у пацієнтів із генними порушеннями Низький
Кетамін Антагоніст NMDA-рецепторів (іонотропних рецепторів глутамату) Інтраназально Зменшує вираженість клінічних симптомів у 45% пацієнтів Низький
Триптани Антагоністи 5-НТ1-серотонінових рецепторів Перорально чи підшкірно Призводить до зменшення вираженості клінічних проявів у 62% пацієнтів, однак викликає побічні ефекти (біль у грудній клітці, нудоту, втомлюваність) Суперечливий
Пульс-терапія кортикостероїдами та інфузія гіпертонічних розчинів
  • Кортикостероїди: непряме пригнічення активності кальцієвих каналів (зарядпозитивних)
  • Гіпертонічні розчини: невідомий
  • Внутрішньовенно дексаметазон у дозі
    0,5 мг/кг/добу тричі на день упродовж 3 днів із подальшим застосуванням пероральної форми з поступовим зниженням дози
  • Гіпертонічний розчин 3% у дозі 1,5 мл/кг/год (Na 145–155 мЕкв/л)
Швидке зменшення вираженості та тривалості клінічних симптомів у пацієнтів з енцефалопатією та набряком головного мозку (переважно у пацієнтів з генними порушеннями) Низький
Прохлорперазин
  • Антагоніст дофамінових рецепторів 2-го типу
  • Фізіологічний блокатор кальцію
Внутрішньовенно Зменшує тривалість аури Припущення
Налоксон Антагоніст опіатних рецепторів Внутрішньовенно в дозі 0,4 мг Усуває неврологічні симптоми Припущення
Фуросемід Можливе пригнічення кальцієвих каналів Внутрішньовенно Вірогідний ефект у разі тривалої аури (два пацієнти) Припущення
Профілактика
Верапаміл Антагоніст кальцію та кальцієвих каналів, блокатор повільних кальцієвих каналів L-типу з менш помітним впливом на інші типи кальцієвих каналів 120 мг перорально 2–3 рази на добу Зменшує вираженість клінічних проявів нападу ГМ Низький
Ацетазоламід Невідома 250–500 мг 2  рази на добу Покращує клінічний стан та зменшує вираженість неврологічних симптомів у пацієнтів із генними порушеннями Низький
Флунаризин
  • Неселективний антагоніст кальцієвих та дофамінових рецепторів
  • Антагоніст гістамінових
    та 5-НТ-серотонінових рецепторів
10 мг/добу перорально Достатня ефективність та переносимість Низький
Ламотригін Блокатор натрієвих каналів Перорально Ефективність невідома Низький
Мемантин та декстрометрофан Антагоніст рецепторів NMDА Перорально Покращує когнітивні та поведінкові функції Низький
Телкагепант Антагоніст CGRP-рецепторів (кальцитонін гензв’язаний пептид) Перорально Ефективність мінімальна Низький
Онаботулотоксин Невідома Підшкірно Зниження частоти та вираженості аури Низький
Топірамат Невідома Перорально Низька ефективність Низький

Висновки

Таким чином, назріла необхідність проведення масштабніших досліджень з метою стандартизації діагностики та лікування.

Юлія Жарікова

Обговорюються особливості перебігу геміплегічної форми мігрені (2020)
Дополнительно:

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *